لوپوس نوزادان

| تعداد بازدید : 1626

لوپوس نوزادان سندرمی است کــه در نـوزادان مـادرانی اتفاق میافتد که آنتی بادی علیـــه Ro یـا La در آنـها ثـابت میباشد. مادران این کودکان ممکن اسـت بـه لـوپـوس و یـا سایر بیماریهای بــافت همبنـد مبتـلا باشـند، امـا 50 تـا %60مادران بدون علامت هســتند. سـندرم لـوپـوس نـوزادان بـه خاطر عبور lgG-ANA مادر از طریق جفت به نــوزاد روی میدهد.

 لوپوس نوزادان

مقدمه

لوپوس نوزادان سندرمی است کــه در نـوزادان مـادرانی اتفاق میافتد که آنتی بادی علیـــه Ro یـا La در آنـها ثـابت میباشد. مادران این کودکان ممکن اسـت بـه لـوپـوس و یـا سایر بیماریهای بــافت همبنـد مبتـلا باشـند، امـا 50 تـا %60مادران بدون علامت هســتند. سـندرم لـوپـوس نـوزادان بـه خاطر عبور lgG-ANA مادر از طریق جفت به نــوزاد روی میدهد. سندرم لوپوس نوزادان را میتــــوان به دو دستـه تقسیم بندی کرد:

 (1 سندرم موقت ( (Transient syndrome            (2بلوک کامل قلبی  ((Complete Heart block

بررسی بیماری

در ایــن بیمــاری اتوآنتی بــادی مــادر کـه از نـوع lgG میباشـد بـه صـورت غیرفعال از طریق جفــت بـه جنیـن انتقـال می یـابد و موجـب آسیب به جنین میشود. بیماری در نوزاد به موازات وجــود آنتی بادی مــادری در جنیـن و گـردش خـون نـوزاد ظـاهر میگردد و سپس با از بین رفتن اتوآنتی بادیها، بیمــاری نـیز محو میشود. تنها استثنای آن بلوک قلبــی مـادرزادی اسـت که اتوآنتی بادی 2 تا 8 ماه بعد ناپدید میگردد ولی بیمــاری بـاقی میمــــــاند.

درتمــام مطالعــه ها آنتی بــادی علیــه Ribonucleuoprotein SSA در سرم مادران نوزادانی کـه با بلـــوک قلبی مادرزادی به دنیا می آیند ملاحظه شده اســت. آنتـــــــــی ژن هـــــــــــدف در anti-SSA و anti-SSB ، ریبونـــوکلئوپروتئین هـــــــــــای درون سـلولی میباشـند. آنتی بادیanti-SSA با سه پپتیدی که از نظر ایمونولوژیـک و نیز وزن ملکولی متفاوت هستند(52 ، 54 و 60کیلودالتون) واکنش نشــان میدهـد. پروتئیـن SSB بـا وزن ملکولـی 48 کیلودالتـون، فـاقد شـــاخص آنتــی ژنــی (determinante) مشترک با پلی پپتید SSA میباشــد. اجـزای تشـکیل دهنـده SSB و SSA با یکدیگر و نیز با سایر اجزای ملکــول RNA تشکیل یک کمپلکس میدهد. پروتئیــن 48 کیلودالتونـی SSB در پایان نسخه بــرداری (Transcription) از طریـق ایجـاد تغییر شکل فضایی در ملکول RNA Polymerase III نقش دارد. پلی پپتید SSA هنوز ناشناخته است. برای ایــــــن کـه آنتـی بـادی علیـه SSA وSSB را بــه عنوان علت بیمــاری لـوپـوس نـوزادان شـناخت، لازم اسـت دلایل قانع کنندهای وجود داشته باشند یعنی:

(1 باید نشان داد که آنتی ژن هدف در بافت هدف نــوزاد موجود است.

(2 باید مکانیسمی که از طریــق آن آنتـی بـادی میتوانـد موجب اختلال در مسیر سیستمهای جنین شود، بیان گــردد، زیرا همان گونه که اشاره شد آنتی ژن موجود درون سلول و در هسته میباشد و باید دلیلی برای عرضه آن در ســطح سلولی یافت.

مکانیسم هایی که از طریــق آن آنتی بـادی بـا فرآیندهـای درون سلولی میوسیتهای جنین تداخل میکنند:

الف)باید بیانگر آن باشد کــه چگونـه آنتـی ژن در سـطح سلولی عرضه میشــود، زیـرا همـان طـور کـه ذکـر گردیـد واکنش آنتیبادی در سطح سلول صورت میپذیرد و نتیجــه آن آسیب سلولی است(8،.(7 در اثر عفونت سلول HeP2 بــا آدنوویروســــــها عرضـه آنتـــی ژن SSB از هســته بــه سـیتوپلاســــــم و سپـــــــس ســـطح سلولـــــی انجــام میگیرد.

ب) اگر کراتینوسیتها در معـرض اشـعه مـاورای بنفـش قرار گیرد توانایی آن را پیدا میکند که آنتی ژن در سطح آن قرار گرفته و با آنتی بادی anti-SSA متصل شده و موجب یک سری واکنشها گردد.

از بررسی دو قلوها در لوپــوس نـوزادی پیچیـدگـی ایـن بیمـاری مشـخص میشـود. در دوقلوهـای منوزیگـوت کــه زمینـه ژنتیکـی یکسـانی دارنـــد، بیمــاری بــه صـــــورت ناسازگار( (discordance ظاهر شده است و این امر نشــان میدهد، اگر چه وجود آنتی بادی اختصــاصی مـادری جـهت پیدایش بیمــاری لازم میباشـد لیکـن شـرط کـافی نبـوده و حوادث حین رشد در رحـم درپیدایـش اسـتعداد بیمـاری در جنین موثر میباشد.

علایم بالینی

علایم بالینی سندرم لوپوس نوزادی متنوع بــوده شـامل درگیری پوست، سیستمهای خونســاز، دسـتگاه گـوارش وسیستم قلبی ـ تنفسی است.

علت موقت بودن اختلالهــای خـون شناسـی و ضایعـه های پوستی این است که این اعضا توانــایی آن را دارنـد کـه بـه طور مداوم باز تولید (regenerate) شوند. در بافت قلبی کـه توانایی تکثیر مجــدد وجـود نـدارد، ضایعـه آن بـه صـورت بلوک قلبی دایمی دیــده میشـود.


نویسندگان

عاطفه یدالهی، واحد تحقیق و توسعه آزمایشگاه اریترون

تماس با ما


اریترون یک آزمایشگاه تخصصی است که از راه های مختلف می‌توانید با آن در تماس باشید و پرسش ها و مشکلات خود را به آسانی با متخصصین ما در میان بگذارید.

 

ساعت کار آزمایشگاه از 06:30 صبح الی 10 شب به طور یکسره و روزهای تعطیل از 7 صبح الی 2 بعد از ظهر

اصفهان / خیابان شیخ صدوق شمالی / خیابان شیخ مفید غربی

جواب آزمایش خود را به آسانی از طریق ربات تلگرامی به آدرس [email protected] دریافت نمایید.

شماره تماس : 2-36633621 - 031

شماره فکس: 89784728- 021

[email protected]

کد پستی : 76351-81647