دسته بندی مطالب

غربالگری سلامت جنین غربالگری سلامت نوزادان غربالگری و پیشگیری از سرطان خدمات تشخیص پزشکی و بالینی خدمات ایمونولوژی و ایمونوفلورسانس خدمات پاتولوژی و سیتو پاتولوژی آموزش های همگانی و تخصصی همکاران و متخصصین آزمایشگاهی

بیماری کلیه پلی کیستیک ؛ علائم ، تشخیص و درمان

| تعداد بازدید : 113

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) یک اختلال ارثی است که در آن کیست ها عمدتا در کلیه ها رشد می کنند و باعث می شوند که کلیه ها از کار بیفتند. بیماری کلیه پلی کیستیک همچنین می تواند باعث ایجاد کیست ها در کبد و جاهای دیگر بدن نیز بشود. این بیماری می تواند عوارض جدی، از جمله فشار خون بالا و نارسایی کلیه را ایجاد کند.

   بیماری کلیه پلی کیستیک ؛ علائم ، تشخیص و درمان

بیماری کلیه پلی کیستیک Polycystic kidney disease syndrome؛ PKD) ) چیست؟

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) یک اختلال ارثی است که در آن کیست ها عمدتا در کلیه ها رشد می کنند و باعث می شوند که کلیه ها از کار بیفتند . کیست ها کیسه های حاوی مایع و در اندازه های متفاوت هستند و می توانند بسیار بزرگ شوند. بیماری کلیه پلی کیستیک همچنین می تواند باعث ایجاد کیست ها در کبد و جاهای دیگر بدن نیز بشود. کیست های ناشی ازPKD  در فیلترهای کوچک در کلیه ها به نام ‏نفرون رشد می کنند. افراد مبتلا به این بیماری می توانند در هر زمانی هزاران کیست در کلیه ها داشته باشند. یک کلیه که با کیست پر می شود می‌تواند تا 30 پوند وزن داشته باشد. این بیماری می تواند عوارض جدی، از جمله فشار خون بالا و نارسایی کلیه را ایجاد کند.

 

  بیماری کلیه پلی کیستیک چه علائمی دارد؟

علائم بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • فشار خون بالا

  • درد در کمر یا پهلو

  • سردرد

  • یک احساس پری در شکم

  • افزایش حجم شکمی به علت کلیه های بزرگ شده

  • وجود خون در ادرار

  • سنگ کلیه

  • نارسایی کلیه

  • عفونت ادراری یا کلیه

 

چه عواملی باعث ایجاد کلیه پلی کیستیک می شود؟

ژن های غیرعادی باعث بیماری پلی کیستیک کلیه می شوند؛ به این معنی که اغلب این بیماری به ارث برده می شوند. به ندرت، جهش ژنتیکی خود به خود رخ می دهد، به طوری که هیچ کدام از والدین نسخه ای از ژن جهش یافته ندارند.

 

بیماری کلیه پلی کیستیک چند نوع است و تفاوت آن ها در چیست؟

دو نوع اصلی از بیماری کلیوی پلی کیستیک، ناشی از نقص ژنتیکی مختلف وجود دارد که عبارتند از:

 

بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی غالب (ADPKD) :

نشانه ها و علائم ADPKD اغلب در بین سنین ۳۰ تا ۴۰ سالگی ایجاد می شوند. در گذشته این نوع بیماری کلیوی به نام بالغین شناخته شده بود، اما با این حال، کودکان نیز می توانند به این اختلال دچار شوند.

تنها بیمار بودن یک والد برای انتقال آن به فرزندان کافی است. در صورتی که یک والد به این نوع مبتلا باشد احتمال ابتلای فرزندان به این بیماری ۵۰ درصد است.این نوع بیماری در حدود ۹۰ درصد موارد بیماری کلیه پلی کیستیک را تشکیل می دهد

 

بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی مغلوب : (ARPKD)

این نوع بسیار کمتر از نوع قبل بروز می کند . نشانه ها و علائم اغلب به زودی پس از تولد ظاهر می شوند. گاهی اوقات علائم بعد از کودکی و یا در دوران نوجوانی ظاهر نمی شوند.

هر دو والد باید ژن های غیرطبیعی برای انتقال این نوع بیماری داشته باشند. اگر هر دو والد یک ژن برای این اختلال داشته باشند، هر کودک ۲۵ درصد احتمال ابتلا به این بیماری را دارد.

 

راه تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک چیست؟

برای بیماری پلی کیستیک کلیه، آزمایش های خاصی می توانند اندازه و تعداد کیست های کلیوی شما را تشخیص دهند و مقدار بافت سالم کلیه را ارزیابی کنند، از جمله :

  •  سونوگرافی: یک دستگاه پر سر و صدا به نام یک مبدل در بدن شما قرار می گیرد. این دستگاه امواج صوتی را منتشر می کند که به مبدل باز می گردد. یک رایانه این امواج صوتی منعکس شده را به تصاویر کلیه های شما تبدیل می کند.

  • سی تی اسکن : در این آزمایش، پس از اینکه فرد بر روی یک تخت متحرک دراز می کشد، به درون یک دستگاه بزرگ و حلقه مانند فرستاده می شود. این دستگاه اشعه های ایکس را به درون بدن می فرستد. پزشک با استفاده از این آزمایش قادر است تا تصاویری چند مقطعی از کلیه های فرد داشته باشد.

  • آزمایش ام آر آی: پس از اینکه فرد درون یک استوانه بزرگ دراز می کشد، میدان های مغناطیسی و امواج رادیویی تصاویری چند مقطعی از کلیه های فرد تولید می کنند.

 

آیا راهی برای پیشگیری از کلیه پلی کیستیک وجود دارد؟

در صورتی که فرد به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا بوده و قصد بچه دار شدن داشته باشد، یک مشاور ژنتیک می تواند به ارزیابی خطر انتقال این بیماری به فرزند او کمک کند.

سالم نگه داشتن کلیه ها تا حد امکان می تواند به پیشگیری از برخی عوارض این بیماری کمک کند. یکی از مهم ترین راه های محافظت کودکان در برابر کلیه پلی کیستیک کنترل فشار خون است. برای کنترل فشار خون این چند نکته را رعایت نمایید:

  • داروهای فشار خون خود را مطابق تجویز پزشک مصرف کنید.

  • یک رژیم غذایی کم نمک داشته باشید که حاوی مقادیر زیادی میوه،سبزیجات و دانه های کامل است.

  • وزن مناسب داشته باشید. وزن مناسب خود را از پزشک بپرسید.

  • در صورت مصرف سیگار آن را ترک کنید.

  • به صورت منظم ورزش کنید. حداقل 30 دقیقه ورزش را برای اغلب روزهای هفته در نظر بگیرید.

  • مصرف الکل را محدود کنید.

 

عوارض این بیماری چیست؟

عوارض مرتبط با بیماری کلیه پلی کیستیک شامل موارد زیر می شوند:

  • فشار خون بالا فشار خون افزایش یافته یک عارضه شایع از بیماری کلیه پلی کیستیک می باشد. در صورتی که فشار خون بالا درمان نشود می تواند سبب آسیب بیشتر به کلیه ها شده و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی را افزایش دهد.

  • از دست رفتن عملکرد کلیوی : تحلیل پیشرونده عملکرد کلیوی یکی از جدی ترین عوارض بیماری کلیه پلی کیستیک است. نزدیک به نیمی از افراد مبتلا به این بیماری تا سن ۶۰ سالگی به نارسایی کلیوی دچار می شوند.
    بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند سبب مختل شدن توانایی کلیه ها در جلوگیری از تجمع مواد زائد تا مقادیر سمی شود. این وضعیت اورمی نامیده می شود. با بدتر شدن بیماری، ممکن است بیماری نهایی کلیوی به وجود آمده و نیاز به دیالیز کلیوی یا پیوند کلیه جهت افزایش عمر فرد باشد.

  • عوارض بارداری: بارداری در اغلب زنان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک با موفقیت انجام خواهد شد. با این وجود در برخی موارد، ممکن است زنان به یک اختلال تهدید کننده زندگی به نام پره اکلامپسی مبتلا شوند. افرادی که قبل از بارداری به فشار خون بالا دچار هستند، در معرض بیشترین خطر قرار دارند.

  • رشد کیست ها در کبد: در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، احتمال ایجاد کیست در کبد با افزایش سن بیشتر می شود. در حالی که زنان و مردان هر دو به کیست ها مبتلا می شوند اما زنان اغلب به کیست های بزرگتری دچار می شوند .ممکن است هورمون های زنانه با رشد کیست ها در ارتباط باشند.

  • ایجاد آنوریسم در مغز:  یک توده بالون مانند در یک رگ خونی مغز است که در صورت پاره شدن می تواند سبب خونریزی شود. افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک از نظر ابتلا به آنوریسم در معرض خطر بالاتری قرار دارند. به نظر می رسد، افراد دارای سابقه خانوادگی آنوریسم بیشتر در معرض خطر باشند.

  • ناهنجاری های دریچه قلب: از هر ۴ فرد بالغ و مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، ۱ نفر به افتادگی دریچه میترال دچار می شود. هنگامی که این اتفاق رخ می دهد، دریچه به صورت مناسب بسته نشده و به خون اجازه می دهد تا به عقب بازگردد.

  • مشکلات کولونی (روده ای): ممکن است ضعف روده، کیسه ای شدن یا ایجاد کیسه هایی در دیواره روده (دیورتیکول) در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک رخ دهد.

  • درد مزمن: در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، درد یک علامت شایع است. این درد اغلب در پهلو یا کمر بروز کرده و می تواند با عفونت مجاری ادرار، سنگ کلیه یا یک بدخیمی در ارتباط باشد.

 

راه درمان کلیه پلی کیستیک چیست؟

درمان بیماری کلیه پلی کیستیک شامل مقابله با علائم، نشانه ها و عوارض این بیماری در سطوح اولیه می شود:

  • فشار خون بالا:

کنترل فشار خون بالا می تواند پیشرفت بیماری را به تاخیر انداخته و روند آسیب کلیوی را کند کند. در صورتی که یک رژیم کم سدیم، کم چربی و دارای مقادیر متوسطی از پروتئین و کالری با عدم مصرف سیگار، افزایش ورزش و کاهش استرس همراه باشد، می تواند به کنترل فشار خون کمک کند.

با این حال، جهت کنترل فشار خون معمولا به دارو هایی نیز نیاز می باشد. اغلب، دارو هایی به نام مهار کننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) یا مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین ۲ (ARB) برای کنترل فشار خون استفاده می شوند.

ممکن است فرد قادر باشد درد ناشی از بیماری کلیه پلی کیستیک را به وسیله دارو های مسکن بدون نسخه مانند استامینوفن درمان کند. با این حال، برای برخی افراد درد شدیدتر و مداوم است. در موارد نادر، در صورتی که کیست ها جهت ایجاد فشار و درد به اندازه کافی بزرگ باشند، ممکن است پزشک برای برداشتن آن ها انجام جراحی را پیشنهاد دهد.

  • عفونت های کلیه یا مثانه:

درمان فوری عفونت ها با داروهای آنتی بیوتیک جهت پیشگیری از آسیب کلیوی ضروری است.

  • وجود خون در ادرار:

به محض اینکه فرد در ادرار خود خون مشاهده کند باید جهت رقیق کردن آن مقادیر بسیاری مایعات، ترجیحا آب شفاف، بنوشد. رقیق شدن خون می تواند به جلوگیری از تشکیل لخته های مسدود کننده در مجاری ادراری کمک کنند.

  • نارسایی کلیوی:

در صورتی که کلیه ها توانایی دفع مواد زائد و آب اضافی بدن را از طریق خون از دست بدهند، در نهایت فرد به انجام دیالیز یا پیوند کلیه نیاز خواهد داشت.

  • آنوریسم ها:

در صورتی که فرد به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا بوده و دارای سابقه خانوادگی ابتلا به پارگی آنوریسم های مغزی باشد، پزشک می تواند انجام غربالگری های منظم را برای آنوریسم های درون جمجمه ای پیشنهاد دهد.

در صورتی که آنوریسم تشخیص داده شود، بسته به اندازه آن جراحی کلیپ کردن (بستن) آنوریسم با هدف کاهش خطر خونریزی می تواند یک گزینه درمانی باشد. درمان غیر جراحی آنوریسم های کوچک می تواند شامل کنترل فشار خون بالا، کلسترول خون بالا و ترک سیگار باشد.

 

آیا همه کسانی که بیماری کلیوی پلی کیستیک دارند دچار نارسایی کلیه می شوند؟

خیر این گونه نیست. حدود ۵۰ درصد از افراد مبتلا به PKD نارسایی کلیه را در سن ۶۰ سالگی تجربه می کنند و حدود ۶۰ درصد از آن ها نارسایی کلیه را در سن ۷۰ سالگی دارند. افراد مبتلا به نارسایی کلیوی به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز دارند. عوامل زیر خطر ابتلا به نارسایی کلیه را افزایش می دهند از جمله:

  •  فشار خون بالا

  • وجود  پروتئین و خون در ادرار

  •  بیش از سه بارداری در زنان

 

آیا زنان مبتلا به کلیه پلی کیستیک می توانند باردار شوند؟

حدود 80 درصد زنان مبتلا به کلیه پلی کیستیک بارداری موفق و بدون حادثه ای خواهند داشت. گرچه خانم هایی که فشار خون بالا دارند و عملکرد کلیه آن ها کاهش پیدا کرده است ممکن است بیشتر با مشکلاتی در مورد خود و نوزادشان دچار شوند. زنان مبتلا به کلیه پلی کیستیک با فشار خون بالا به احتمال ۴۰٪ مبتلا به toxemia می شوند. این اختلال برای مادر و کودک خطرناک است و ممکن است ناگهان و بدون هشدار اتفاق بیفتد. بنابراین، تمام زنان مبتلا به این بیماری، به ویژه کسانی که دارای فشار خون بالا هستند، باید در دوران بارداری تحت نظر پزشک خود باشند.

 

نحوه حمایت و مقابله با بیماری کلیه پلی کیستیک چگونه است؟

مانند هر بیماری مزمن دیگر، ابتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند طاقت فرسا باشد. در مقابله با یک بیماری مزمن حمایت خانواده و دوستان ضروری است. علاوه بر آن، وجود یک مشاور، روانشناس، روانپزشک یا یک فرد معنوی می تواند مفید باشد. همچنین، فرد می تواند پیوستن به یک گروه حمایتی را مد نظر قرار دهد. با اینکه این گروه ها برای همه افراد مناسب نیستند اما می توانند اطلاعات مفید خوبی را درباره درمان ها و مقابله با بیماری به شخص ارائه دهند. افزون بر این، بودن در جمع افرادی که شرایط فرد را درک می کنند می تواند احساس تنهایی او را کاهش دهد. فرد می تواند درباره گروه های حمایتی در جامعه خود از پزشک خود سوال بپرسد

.

برای بررسی بیماری کلیه پلی کیستیک چه کارهایی می توان انجام داد؟

احتمالا اولین کسی که فرد را ویزیت می کند پزشک خانواده باشد. با این حال، ممکن است او به یک پزشک متخصص کلیه یا نفرولوژیست ارجاع داده شود.

در اینجا اطلاعاتی آورده شده است که می تواند در آماده شدن برای جلسه ویزیت به فرد کمک کند.

در هنگام ترتیب دادن قرار ویزیت، فرد باید در ارتباط با کارهایی که باید انجام دهد سوال بپرسد. از جمله این موارد می توان به ناشتا بودن قبل از یک آزمایش خاص اشاره کرد.

فرد باید لیستی از موارد زیر تهیه کند:

 علائم خود، حتی آنهایی که با علت ملاقات بی ارتباط به نظر می رسند. همچنین زمان آنها نیز باید یادداشت شود.
 تمامی دارو ها، ویتامین ها و دیگر مکمل هایی که فرد مصرف می کند. همچنین مقدار مصرف آنها نیز باید یادداشت شود.
 سابقه پزشکی شخصی و خانوادگی، مخصوصا از نظر بیماری های کلیوی.

 

هنگام مراجعه به پزشک چه سوالاتی را در مورد کلیه پلی کیستیک بهتر است از پزشکتان بپرسید؟

در صورت امکان باید یک دوست یا یکی از افراد خانواده را به همراه خود برد. این مورد به یادآوری اطلاعات دریافتی کمک می کند .سوالاتی که می توان در ارتباط با بیماری کلیه پلی کیستیک از پزشک خود پرسید شامل موارد زیر می شوند:

  •  عمده ترین علت علائم من چیست؟

  •  آیا عوامل دیگری در ایجاد علائم من نقش دارند؟

  •  چه آزمایش هایی را باید انجام دهم؟

  •  آیا این شرایط موقتی است یا مزمن؟

  •  بهترین اقدام درمانی چیست؟

  •  چه جایگزین هایی برای روش پیشنهادی شما وجود دارد؟

  •  من به بیماری های دیگری نیز ابتلا دارم. چگونه می توانم این بیماری ها را با همدیگر به نحوی مناسب مدیریت کنم؟

  •  آیا نیاز به محدود کردن رژیم غذایی یا فعالیت هایم وجود دارد؟

  •  آیا بروشور یا راهنما هایی پرینت شده دارید که من بتوانم با خود به همراه ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

 

چه سوالاتی احتمالا پزشک از شما خواهد پرسید؟

پزشک احتمالا سوالاتی از این قبیل خواهد پرسید:

  • آیا علائم شما گاه به گاه بوده یا مداوم هستند؟

  •  آیا چیزی وجود دارد که علائم شما را بهتر یا بدتر کند؟

  • آیا میدانید فشار خون شما به صورت طبیعی چقدر است؟

  •  آیا عملکرد کلیوی شما سنجش شده است؟

 

منابع:

https://www.mayoclinic.org

http://www.kidneyfund.org

https://dreghanei.com/

https://drkidneystones.com


نویسندگان

شیوا امین صدری، واحد تحقیق و توسعه آزمایشگاه پاتوبیولوژی و ژنتیک اریترون

تماس با ما


اریترون یک آزمایشگاه تخصصی است که از راه های مختلف می‌توانید با آن در تماس باشید و پرسش ها و مشکلات خود را به آسانی با متخصصین ما در میان بگذارید.

 

ساعت کار آزمایشگاه از 06:30 صبح الی 10 شب به طور یکسره و روزهای تعطیل از 7 صبح الی 2 بعد از ظهر

اصفهان / خیابان شیخ صدوق شمالی / خیابان شیخ مفید غربی

جواب آزمایش خود را به آسانی از طریق ربات تلگرامی به آدرس [email protected] دریافت نمایید.

شماره تماس:7-36631906- 031    2 -36633621 - 031

شماره فکس: 89784728- 021

[email protected]

کد پستی : 76351-81647