بیماری سارکوئیدوز

سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با منشاء نامعلوم است که در آن ندولهای کوچک (گرانولوم) از بافت التهابی در ارگانهای بدن ایجاد می شود. این ندولها می توانند با اتصال به هم و ایجاد ندولهای بزرگتر در عملکرد طبیعی بدن مثل تنفس تداخل ایجاد کنند. سارکوئیدوز اغلب ریه را گرفتار می کند اما می تواند پوست، چشم ها، بینی ، عضلات قلب ، کبد، طحال، روده، کلیه، بیضه ها، اعصاب، غدد لنفاوی ، مفاصل و مغز را نیز درگیر کند. گرانولوم های ایجاد شده در ریه می توانند باعث ایجاد تنگی در راههای هوایی، بزرگی غدد لنفاوی سینه التهاب و اسکار (فیبروز) در نسج ریه شوند. به طور کلی پاسخ موضعی دستگاه ایمنی و تشکیل گرانولوم، عامل تخریب بافتی در سارکوئیدوز است.

سارکوئیدوز در سراسرجهان می تواند هر سن، جنس یا نژادی را درگیر کند. اما عمدتاً در افراد بین 20 تا 40 سال دیده می شود.تخمین زده میشود شیوع آن در محدوده 1تا40 مورد در هر 100000 نفر باشداین بیماری در جنس مونث نسبت به جنس مذکر کمی بیشتر مشاهده می‌شود.در درصد کمی از بیماران بیش از یک عضو در خانواده مبتلا می شوند. افراد سیاه پوست 3 تا 4 برابر بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا می شوند و ممکن است بیماری شدیدتری داشته باشند. سارکوئیدوز به ندرت اطفال را مبتلا می کند.

علائم بیماری سارکوئیدوز

یک ویژگی کلاسیک سارکوئیدوز، ایجاد گرانولوما "توده های کوچک تومور مانند سلولهای ایمنی و التهابی و بافت فیبری است که در زیر پوست و اندام های بدن" ایجاد می کند. گرانولوماها ساختار بافتهای اطراف خود را تغییر می دهند و به تعداد کافی باعث آسیب و التهاب می شوند و ممکن است عملکردهای طبیعی را مختل کنند. سلولهای یافت شده در مرزهای خارجی گرانولومها می توانند مقادیر بیشتری ACE تولید کنند. با ایجاد گرانولومای مرتبط با سارکوئیدوز، سطح ACE در خون ممکن است افزایش یابد.

از آنجائیکه تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشته های گوناگون تخصصی مراجعه کند. تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد، طول مدت بیماری، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است. خیلی از اوقات سارکوئیدوز معمولاً منجر به علائم خفیفی می شود که بهبود از ویژگی های آن است و علایم ایجاد شده خود بخود رفع می گردد.

علت بیماری سارکوئیدوز

علت بروز سارکوئیدوز شناخته شده نیست. یک نظریه مبنی بر ایجاد بیماری در افراد مستعد از نظر ژنتیکی، تماس با برخی عوامل محیطی خاص است. اگرچه این عوامل خاص ناشناخته هستند بسیاری از ارگانیسم ها، شامل ویروس ها و باکتریها ، عامل احتمالی این اختلال معرفی شده اند. مواد شیمیایی غیر عفونی در محیط، شامل برلیوم، آلومینیوم، و زیرکونیم می توانند منجر به بیماری ریوی با ویژگیهای مشابه با سارکوئیدوز شوند.

آزمایش آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE)

آزمایش آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) در درجه اول برای کمک به تشخیص و نظارت بر سارکوئیدوز انجام می شود و اغلب به عنوان بخشی از بررسی ها در مورد علت گروهی از علائم مزمن نگران کننده که احتمالاً به دلیل سارکوئیدوز است، درخواست داده می شود. 

سارکوئیدوز نوعی اختلال است که در آن ممکن است گره های کوچکی به نام گرانولوم در زیر پوست و اندام های سراسر بدن ایجاد شود. سلولهای اطراف گرانولوما می توانند مقادیر بیشتری ACE تولید کنند و در صورت وجود سارکوئیدوز سطح ACE خون ممکن است افزایش یابد.

سطح ACE خون با مرحله بیماری افزایش و کاهش می یابد. اگر ACE در مبتلایان به سارکوئیدوز در ابتدا افزایش یابد، می توان از آزمون ACE برای کنترل روند بیماری و اثربخشی درمان کورتیکواستروئید استفاده کرد.

یک پزشک ممکن است ACE را به همراه آزمایشهای دیگر، مانند آزمایشات AFB که عفونتهای مایکوباکتریایی یا آزمایشات قارچی را تشخیص می دهد، درخواست دهد که جهت تمایز بین سارکوئیدوز و بیماری دیگری که باعث تشکیل گرانولوم می شود کمک کند.

در چه زمانی آزمایش ACE درخواست داده می شود؟

آزمایش ACE هنگامی درخواست داده می شود که کسی علائم یا نشانه هایی دارد که ممکن است به دلیل سارکوئیدوز باشد، مانند:

• گرانولوم

• سرفه مزمن یا تنگی نفس

• چشمهای قرمز و آبکی

• درد مفصل

این امر به ویژه در صورتی که فرد بین 20 تا 40 سال سن داشته باشد، در حالی که سارکوئیدوز بیشتر دیده می شود، بسیار صدق می کند.

وقتی کسی مبتلا به سارکوئیدوز تشخیص داده شد و سطح ACE اولیه افزایش یافت، ممکن است پزشک متخصص آزمایش ACE را در فواصل منظم برای نظارت بر تغییر ACE در طول زمان به عنوان بازتابی از فعالیت بیماری، درخواست دهد.

نتیجه آزمایش ACE چه چیزی را نشان می دهد؟

افزایش سطح ACE در شخصی که دارای یافته های بالینی مطابق با سارکوئیدوز است، به این معنی است که در صورت منتفی بودن سایر بیماری ها، احتمالاً فرد دارای یک بیماری فعال سارکوئیدوز است. ACE در 50 تا 80 درصد از مبتلایان به سارکوئیدوز فعال، افزایش می یابد. وجود سطح ACE بالا به تأیید تشخیص کمک می کند.

برای رد کردن سارکوئیدوز نمی توان از سطح ACE طبیعی استفاده کرد زیرا سارکوئیدوز می تواند بدون افزایش سطح ACE وجود داشته باشد. یافته های سطح ACE طبیعی در سارکوئیدوز ممکن است در صورت بیماری در وضعیت غیرفعال، نشان دهنده تشخیص زود هنگام سارکوئیدوز باشد، یا ممکن است موردی باشد که سلول ها مقدار بیشتری ACE تولید نمی کنند. سطح ACE نیز در موارد سارکوئیدوز مزمن کمتر افزایش می یابد.

هنگام نظارت بر روند بیماری، سطح ACE که در ابتدا زیاد است و سپس با گذشت زمان کاهش می یابد، معمولاً نشان دهنده بهبود خود به خودی یا ناشی از درمان و پیش آگهی مطلوب است. از طرف دیگر، افزایش سطح ACE ممکن است نشان دهنده روند اولیه بیماری باشد که در حال پیشرفت است یا فعالیت بیماری که به درمان پاسخ نمی دهد.

نکات دیگر در ارتباط با آزمایش ACE:

ACE در تبدیل آنژیوتانسین I (پروتئین غیرفعال) به آنژیوتانسین II کمک می کند. آنژیوتانسین II به عنوان یک وازوپرسور قوی عمل می کند که باعث انقباض عروق می شود و موقتاً عروق باریکتر می شوند و فشار خون جاری در آنها را افزایش می دهد. این تبدیل یک فرآیند نظارتی طبیعی در بدن است. این فرآیند با داروهایی به نام مهارکننده های ACE که معمولاً در درمان فشار خون و دیابت استفاده می شوند، مورد هدف قرار گرفته می شود. این داروها از روند این تبدیل جلوگیری می کنند و رگ های خونی را بیشتر متسع نگه می دارند و فشار خون را پایین می آورند. مهار کننده های ACE در کنترل فشار خون مفید هستند.

سطح بالا و پایین ACE ممکن است در شرایط مختلف غیر از سارکوئیدوز دیده شود. از نتیجه تست ACE، به طور معمول برای تشخیص یا نظارت بر این شرایط استفاده نمی شود.

کاهش سطح ACE همچنین ممکن است در افرادی که در شرایط زیر هستند دیده شود:

• بیماری انسداد مزمن ریوی (COPD)

• بیماری های ریوی مانند آمفیزم، سرطان ریه ، فیبروز کیستیک

• گرسنگی

• دارو درمانی استروئیدی

• کم کاری تیروئید

ACE در انواع مختلف بیماریها و اختلالات در سطوح نسبتاً زیاد افزایش می یابد، مانند:

• HIV

• هیستوپلاسموز (عفونت تنفسی قارچی)

• دیابت شیرین

• پرکاری تیروئید

• لنفوم

• سیروز الکلی

• بیماری گوچر (یک اختلال متابولیسم چربی ارثی نادر)

• بیماری سل

• جذام

منابع:

https://www.mayocliniclabs.com/

https://labtestsonline.org/