PNH (هموگلوبینوری حمله ای شبانه) نوع نادری از آنمی همولیتیک غیر ارثی سلولهای بنیادی خون است که بطور کل همه ی رده های سلولی را در گیر می کند. این ناهنجاری در نتیجه ی یک موتاسیون سوماتیک بر روی کروموزوم Xانسانی بوجود می آید. سلولهای جهش یافته فاقد پروتئین های متصل به   GPIکه آنها را در برابر لیز محافظت می کند، هستند. در نتیجه سلولهای قرمز خون مستعد همولیز توسط دستگاه ایمنی بدن می شوند.

بارزترین مشخصه ی بالینی بیماری هموگلوبینوری با وجود هموگلوبین در ادرار است که در نتیجه ی لیز گلبولهای قرمز داخل عروق خونی به وجود می آید. علاوه بر این، مشکلات دیگری از جمله ترومبوز،  نارسایی مغز استخوان و کم خونی های همولیتیک و آپلاستیک نیزممکن است در اثر این بیماری بوجود آید.

روش تشخیصی فلوسیتومتری روشی حساس و دقیق است که برای تشخیص کمترین سلولها ی فاقد GPIکاربرد دارد. فلوسیتومتری همچنین روشی حساس برای تشخیص زودرس و پیگیری درمان بیماران دارای کلون های PNHمی باشد.

تشخیص PNH از طریق اندازه گیری تعداد گلبول های قرمز و سفید خونی فاقد مارکرهای متصل به GPI با روش بسیار حساس فلوسیتومتری در آزمایشگاه تشخیص طبی و تخصصی اریترون انجام می پذیرد.

مدت زمان انجام تست:۱ روز کاری

نحوه درخواست تست: پانل فلوسیتومتری PNH

 

روش انجام تست:

فلوسیتومتری با حساسیت بالا برای مارکرهای؛

گلبول های قرمز خون CD235, CD55, CD59:

گرانولوسیت ها  CD15, CD16,CD24:,

منوسیت ها CD33, CD14:

 

تست های مرتبط:

• تست تشخیصی HAM

• تست تشخیصی همولیز ساکاروز

 

نمونه و شرایط آن:

انتقال:انتقال در ظرف دارای یخ در دمای (2-8)درجه سانتیگراد

نوع نمونه:3 تا 4 میلی لیتر خون محیطی به همراه ماده ضد انعقادEDTA

نگهداری و ماندگاری: تا 24ساعت داخل یخچال (بهتر است نمونه برای تست در کمتر از6 ساعت به آزمایشگاه ارسال گردد).

شرایط غیر قابل قبول نمونه: نمونه های جمع آوری شده با هپارین یا هر ماده ضد انعقاد دیگر غیر از EDTA، نمونه های منجمد.