CH50 یک ابزار مفید برای ارزیابی تمام 9 جزء مسیر کلاسیک (C1، C2، C3، C4، C5، C6، C7، C8 و C9) بوده در کمبود هر کدام از اجزا کمپلمان CH50  نیز کاهش فعالیت نشان می دهد. در صورت فقدان کامل هر یک از اجزای کمپلمان CH50 غیر قابل تشخیص می گردد. فعال سازی مسیر کلاسیک با کاهش مقادیر C3 و C4 مشخص می شود در حالی که فعال سازی مسیر آلترناتیو با مقادیر C3 کاهش یافته و مقادیر نرمال C4 مشخص می شود.  مسیر کلاسیک توسط کمپلکس آنتی ژن آنتی بادی آغاز می شود در حالی که مسیر آلترنیتیو یک سیستم دفاع طبیعی و غیر اختصاصی علیه میکروارگانیسم ها و سایر پاتوژن ها را فراهم می کند.

 

اهمیت بالینی

فعالیت سیستم کمپلمان  معمولا با تعیین سطح اجزای کمپلمان مانند C3 و C4 و یا با اندازه گیری فعالیت CH50، ارزیابی می شود که نشان دهنده تعامل پی در پی تمام اجزاءمسیر کلاسیک و آلترناتیو است.

اندازه گیری اجزای کمپلمان یک ابزار تشخیصی مهم در بسیاری از اختلالات بافت همبند است. کاهش اجزای کمپلمان خون در اختلالات همراه با وجود سطوح بالای کمپلکس های ایمنی مانند SLE و Cryoglobulinemia مشاهده میشود.

ارتباط معنی داری بین سطح کم کمپلمان و نفروپاتی لوپوس وجود دارد.

 کاربرد سطوح پایین اجزای کمپلمان به عنوان پیش بینی کننده عود لوپوس مورد بحث بوده؛ در برخی از مطالعات انجام شده رابطه ی  واضحی بین کاهش سطح پروتئین های کمپلمان و فعالیت لوپوس وجود داشته است در حالی که در سایر مطالعات چنین رابطه ای مورد تایید قرار نگرفته است. .مقادیر بالای ANA  و anti-dsDNA در بیماران مبتلا به سندرم آنتی بادی ضد فسفولیپید اولیه توام با کاهش اجزای کمپلمان خون ممکن است که بیماران را به سمت بیماری های شبه لوپوس سوق دهد.

 

مقادیر کاهش یافته کمپلمان در بیماری های نقص ایمنی ارثی نیز دیده می شود. نقص وراثتی اجزای C1، C2 و C4 کمپلمان فرد را در معرض ابتلا به SLE قرار می دهد. فقدان کامل C3 نادر بوده و به صورت عفونت های شدی راجعه با ارگانیسم های تب زا بارز می شود. فقدان کامل C4 به دلیل کد شدن این پروتئین توسط چهار ژن بسیار نادر است ولیکن نقص جزئی به دلیل حضور یک، دو یا سه آلل نول C4 امکان پذیر است که منجر به تولید مقادیر پایین C4 و احتمال بروز SLE می گردد. نقص در مهار کننده C1 استراز منجر به بیان کنترل نشده C1 و کاهش سطح C4 میگردد.

 

اندازه گیری CH50

CH50 یک تست غربالگری برای ازیابی فعال سازی مسیر کمپلمان کلاسیک است و به کاهش، غیاب و یا عدم فعالیت هر یک از اجزاء این مسیر حساس است .اگر یکی از اجزای کمپلمان وجود نداشته باشند، میزان CH50 صفر خواهد بود. اگر یک یا اجزای های بیشتری از مسیر کلاسیک کاهش می یابد، CH50 نیز کاهش می یابد. اتصال جزء C1q از پروتئین C1 به کمپلکس ایمنی تحریک کننده مسیر کلاسیک کمپلمان بوده که منجر به فعال سازی آبشاری از واکنش های آنزیمی و غیر آنزیمی می شود و در نهایت کمپلکس نهایی کمپلمان (TCC) تشکیل می گردد. در شرایط استاندارد، میزان TCC تشکیل شده در سرم گویای بیان کمی فعالیت مسیر کلاسیک کمپلمان است. روش سنتی برای اندازه گیری کل فعالیت مسیر کلاسیک کمپلمان در سرم، آزمون CH50 است. میزان کمپلکس آنتی بتا گالاکتوزیداز-بتا گالاکتوزیداز جدا شده از آنتی بادی که توسط واکنش آنزیمی معیاری از قابلیت سرم جهت تشکیل مولکول C3b می باشد.

اندازه گیری CH50 بهترین آزمایش غربالگری برای کمبودفعالیت مسیر کلاسیک یا آلترناتیو کمپلمان محسوب می شود و قادر به تشخیص مقادیر غیر عادی کمپلمان بوده ولیکن قادر به تشخیص مقادیر غیر عادی جزء یا اجزای کمپلمان نمی باشد. نقص اجزای مسیر آلترناتیو حتی در صورت تست CH50 نرمال ممکن است وجود داشته باشد.

 

تفسیر تست CH50

تست CH50 یک معیار مناسب جهت ارزیابی فعالیت کل سیستم کمپلمان در مسیر کلاسیک به دست می دهد ولیکن قادر به تشخیص نقص C9 نمی باشد.

 

کاهش	افزایش
نقص ژنتیکی کاهش سنتز کمپلمان بیماری های کبد تثبیت کمپلمان توسط: کمپلکس های ایمنی متصل به سلول یا بافت گلومرولونفریت مزمن آرتریت روماتوئید آنمی همولیتیک رد پیوند بیماریهای کمپلکس ایمنی SLE گلومرولونفریت حاد اندوکاردیت باکتریال کرایوگلوبولینمیا	شرایط التهابی حاد لوکمی بیماری هوچکین سارکوما

 

 

منابع:

Costabile M.    Measuring the 50% haemolytic complement (CH50) activity of serum. J Vis Exp. 2010 Mar 29;(37).