سندروم استیونس-جانسون

استیونس جانسون (SJS) یک واکنش حساسیتی از نوع چهارم (ایدیوسنکراتیک و تاخیری) است. این عارضه نخستین بار در سال ۱۹۹۲ در آمریکا مطرح شد و با اینکه امکان وقوع آن بسیار نادر است ولی به علت درگیری های جدی که در همه ی قسمت های بدن مانند دهان، بینی، چشم، واژن، مجاری ادراری، گوارشی، تنفسی و پوست ایجاد می­‌کند و می تواند تهدید کننده ی حیات باشد از اهمیت بالایی برخوردار است (اتوزوم غالب).

 

ویژگی های فنوتیپی اصلی سندروم استیونس-جانسون

• لکه های قرمز ارغوانی پراکنده روی پوست و غشاهای موکوسی (چشم، دهان، آلت تناسلی)

• پوسته ریزی در بیش از 30درصد سطح بدن

 

تشخیص سندروم استیونس-جانسون

تاکنون هیچ تست آزمایشگاهی بجز بیوپسی برای تشخیص این عارضه کارآمد نبوده است. معاینه و بیوپسی ضایعات پوستی و چشمی می تواند در تشخیص استیونس جانسون کمک کننده باشد.

 

درمان سندروم استیونس-جانسون

قطع داروی مورد نظر و انتقال فرد به بیمارستان در بخش سوختگی

 

لیست برخی داروها که استیونس جانسون در اثر مصرف آنها گزارش شده است عبارتند از:

انواع آنتی بیوتیک ها از جمله سیپروفلوکساسین، پنی سیلین و سولفادیازین ، آزیترومایسین، فنی تویین، کاربامازپین و اکس کاربامازپین، والپروییک اسید، لاموتریژین، باربیتورات ، ضدویروس ها ( مانند نویراپین، ایندیناویر)، مدافنیل، آلوپورینول، میرتازاپین، اینفلکسیمب، آدالیمومب، کوکایین، سرترالین، پنتوپرازول، ترامادول، پیروکسیکام ملوکسیکام و...  می باشد.

داروهای ضد التهاب غیراستروییدی و سولفونامیدها بیشترین گزارش‌های استیونس جانسون را در آمریکا داشته اند در حالی که آلوپورینول بیشترین گزارش را در جنوب آسیا (مالزی، سنگاپور، تایوان و هنگ کنگ) داشته است.

زمان بروز این عارضه در مورد داروهای مختلف متفاوت است. بطور مثال در داروهای ضد صرع عموما در ۶۰ روز نخست درمان؛ گزارش شده است.

تاثیر سابقه ی ژنتیکی در بیماری استیونس جانسون طبق مطالعات به اثبات رسیده است و ژن هایی که احتمال دارد در بروز این سندرم نقش داشته باشند شناسایی شده اند.