ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ

ﺑﻪ التهاب دیواره عروق خونی واسکولیت vasculittis) ) گفته می شود. واسکولیت ها گروه وسیعی از بیماری ها را شامل می شوند. دسته بندی واسکولیت به اندازه و نوع عروق خونی بستگی دارد. واسکولیت اشکال زیادی دارد، ازنوع خفیف بیماری گرفته تا فرم تهدید آمیز.  ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ ﺩﻳﻮاﺭه عروق خونی توسط سیستم ایمنی بدن مورد تهاجم قرار می گیرد که این امر باعث تورم سلول ها و تخریب ساختار آنها میگردد. جریان خون ضعیف  شده و ممکن است در عروق ملتهب لخته های خونی شکل بگیرد. همراه با تورم دیواره عروق، ممکن است باریک شدن یا انسداد عروق ﻧﻴﺰ بوجود آید. سلول های التهابی که در جریان خون در دیواره ی رگ ها جمع آوری شده اند، باعث آسیب رساندن بیشتر به رگ ها و بافت های اطراف می شوند، این امر را می توان در بیوپسی نمونه بافت مشاهده کرد. دیواره عروق" نشت" کرده که منجر به خروج  مایع از درون رگ های خونی به بافت های اطراف می شود و در نهایت باعث ایجاد تورم می گردد. این دو روند مسئول اشکال مختلفی از بثورات و ضایعات پوستی است که می توان در این گروه از بیماری ها مشاهده نمود .

تشخیص آزمایشگاهی بیماری واسکولیت

کاهش جریان خون در رگ های تنگ شده یا مسدود و در مواردی پارگی دیواره رگ ها با خونریزی میتواند باعث آسیب در بافت شود. درگیری درعروق تغذیه کننده ارگانهای حیاتی مانند مغز، کلیه ها، ریه و قلب می تواند یک وضعیت بسیار جدی وخطرناک بوجود آورد. واسکولیتهای منتشر (سیستمیک) معمولا توام با توزیع وسیع سلول ها وملکول های التهابی است که باعث بروز علائم عمومی مانند تب و بی حالی میشوند و همچنین منجر به غیر طبیعی شدن تست های آزمایشگاهی مشخص کننده التهاب مانند سرعت رسوب گلبولهای قرمزغیر طبیعی Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR) وپروتئین Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)میگردد.

 

آنتی بادیهای سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA)

ﭘﺮﻭﺗئینهاﻱ ANCA گروهی از آنتی بادی ها می ﺒﺎﺷﻨﺪ که در نتیجه اشتباه سیستم ایمنی فرد و علیه  اجزای لیزوزومی و گرانول های نوتروفیل و مونوسیت ، تولید میﮔﺮﺩﻧﺪ .دو ﻧﻤﻮﻧﻪ از رایج ترین  موارد ANCA، میلوپراکسیداز (MPO) و پروتئیناز 3 (PR3) هستند. سایراﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎ ﺷﺎﻣﻞ ﻛﻼﮊﻥ ﺗﻴﭗ IV  ، ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻲ، کاتپسین G، پروتئین افزایش دهنده نفوذپذیری باکتریایی Bactericidal/permability increasing protein (BPI)، اﻻﺳﺘﺎﺯ, ﻟﻴﺰﻭﺯﻭﻡ، ﺑﺘﺎ ﮔﻠﻮﻛﻮﺭﻭﻧﻴﺪاﺯ و لاکتوفرین می باشند. ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺳﺮﻭﻟﻮﮊﻳﻜﻲ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﺫﻛﺮ ﺷﺪﻩ ﺩﺭ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩ اﻳﻤﻦ، ﻫﻨﮕﺎﻣﻴﻜﻪ ﻋﻼﻳﻢ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ ﻣﺸﻬﻮﺩ ﻫﺴﺘﻨﺪ، اﺳﺎﺳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. آزمایش خون ﺁﻧﻜﺎ، وجود یا عدم وجود این اتوآنتی بادی ها را در نمونه خون با بررسی اسلاید در زیر میکروسکوپ فلورسانس می توان تشخیص  داد

 

انواع بیماری های واسکولیت

  ﮔﺮاﻧﻮﻟﻮﻣﺎﺗﻮﺯ ﻭﮔﻨﺮ Wegner Granulomatous(WG) واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی، بینی و سینوسها،  دستگاه تنفسی تحتانی، ریه‌ها، و کلیه‌ها در گیر می‌نماید، ﭘﻠﻲ ﺁﻧﮋﻳﺖ ﻣﻴﻜﺮﻭﺳﻜﻮﭘﻲ Microscopic Polyangitis (MPA) ﺷﺎﻣﻞ واسکولیت محدود کلیوی و ﺳﻨﺪﺭﻡ ﭼﺮﮒ - اﺷﺘﺮاﻭﺱ Churg-strauss که یک نوع بسیار نادر واسکولیت در کودکان است ﻫﻤﮕﻲ اشکال ﻣﺨﺘﻠﻒ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ ﺭﮔﻬﺎﻱ ﻛﻮﭼﻚ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﻳﻦ ﺳﻪ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ همگی ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ ﻣﺮﺑﻮﻁ ﺑﻪ ANCA(ANCA-associated vasculitis) در نشست بین المللی بررسی ANCA طبقه ﺑﻨﺪﻱ ﺷﺪﻩ اﻧﺪ. ﺑﻴﻤﺎﺭی ﻬﺎﻱ ﺩﻳﮕﺮ اﻳﺠﺎﺩ ﺷﺪﻩ ﺑﻮﺳﻴﻟﻪ اتوﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ  ﻋﻠﻴﻪ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﺭﮔﻬﺎﻱ ﺧﻮﻧﻲ , ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ Membranous glomerulonephritis (MGN) و ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ.

ﭘﺮﻭتئینﻫﺎﻱ ANCA ﺑﺮ اﺳﺎﺱ اﻟﮕﻮﻱ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺘﻲ ﻛﻪ در ﻧﻮﺗﺮﻭﻓﻴﻠﻬﺎﻱ ﻧﺮﻣﺎﻝ اﻳﺠﺎﺩ ﻣﻴﻜﻨﻨﺪ و ﺑﺮاﺳﺎﺱ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﻫﺪﻓﺸﺎﻥ ﺩﺳﺘﻪ ﺑﻨﺪﻱ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ. ﭘﺮﻭتئین ANCA ﺑﻮﺳﻴﻠﻪ ﺭﻭﺷﻬﺎﻱ ﻣﺨﺘﻠﻔﻲ ﻗﺎﺑﻞ ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ ﻣﻴﺒاﺷﺪ. اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﺑﺮ ﺭﻭﻱ گرانول های ﻧﻮﺗﺮﻭﻓﻴﻞ ﻓﻴﻜﺲ ﺷﺪﻩ ﺑﺎ اﺗﺎﻧﻮﻝ روی اسلاید ﺑﻌﻨﻮاﻥ سوبسترا , ﺭﻭﺵ ﻣﻌﻤﻮﻝ و اﺳﺘﺎﻧﺪاﺭﺩ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺩﺭ ﻧﻆﺮ ﮔﺮﻓﺘﻪ ﻣﻴﺸﻮﺩ.ﺣﺪاﻗﻞ ﺩﻭ اﻟﮕﻮﻱ ﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺘﻲ ﻗﺎﺑﻞ ﺗﻤﺎﻳﺰ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ: ﻳﻚ ﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﮔﺮاﻧﻮﻟاﺭﻛﻪ ﺑﻂﻮﺭ ﻣﻨﻆم ﺩﺭ ﺗﻤﺎﻣﻲ ﺳﻴﺘﻮﭘﻼﺳﻢ ﺗﻮﺯﻳﻊ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ ﺩﺭ ﺣﺎﻟﻴﻜﻪ ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ ﻋﺎﺭی از فلورسنت ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ (اﻟﮕﻮﻱ ﺳﻴﺘﻮﭘﻼﺳﻤﻲ یا C-ANCA) و ﻳﻚ ﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﻧﺴﺒﺘﺎ ﺻﺎﻑ و ﺭﻳﺰ ﮔﺮاﻧﻮﻻﺭ ﻛﻪ ﺑﺼﻮﺭﺕ ﺭﻭﺑﺎﻥ ﺩﻭﺭ ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ ﺭا در ﺑﺮﻣﻴ ﮕﻴﺮﺩ (اﻟﮕﻮﻱ اﻃﺮاﻑ ﻫﺴﺘﻪ اﻱ ﻳﺎ ﭘﺮﻱ ﻧﻮﻛﻠئاﺭ P-ANCA).

الگوی C_ANCA ﺩﺭ ﺑﻴﺸﺘﺮ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ  مبتلا به WG( ﺑﻴﺶ اﺯ 90%  ازﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ  دارای اﻟﺘﻬﺎﺏ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ  و 70% از ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ پ ﺑﺪﻭﻥ ﺩﺭﮔﻴﺮﻱ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻲ) و ﺩﺭ ﺣﺪﻭﺩ 30% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﭘﻠﻲ ﺁﻧﮋﻳﺖ ﻣﻴﻜﺮﻭﺳﻜﻮﭘﻲ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ.  C_ANCA ﺗﻘﺮﻳﺒﺎ ﻫﻤﻴﺸﻪ ﺑﺮﺿﺪ PR3ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ  و ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ کمتری ﻋﻠﻴﻪ MPO ﻳﺎ ﻋﻠﻴﻪ ﻫﺮﺩﻭﻱ آنتی ژن ها ﺳﺎﺧﺘﻪ ﻣﻴﺸﻮﺩ. ﺑﻌﻀﻲ از الگوهای C-ANCA ﻳﻚ ﺭﻧﮓ ﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﺳﻴﺘﻮﭘﻼﺳﻤﻲ ﻳﻜﻨﻮاﺧﺘﻲ ایجاد می کنند ( Atypic C_ANCA).  این الگو معمولا در صورت حضور آنتی بادی علیه BPI ایجاد می شود. اﻟﮕﻮﻱ ﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺘﻲ C-ANCA آتیپیک،  ﺩﺭ ﻋﻔﻮﻧﺘﻬﺎﻱ ﻣﺨﺘﻠﻒ نظیر  ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺭﻳﻪ ﭼﺮﻛﻲ ریوی ، ﻋﻔﻮﻧﺘﻬﺎﻱ ﺳﻮﺩﻭﻣﻮﻧﺎﺳﻲ ﺩﺭ ﺳﻴﺴﺘﻴﻚ ﻓﻴﺒﺮﻭﺯﻳﺲ و ﺩﺭ اﻧﺪﻭﻛﺎﺭﺩﻳﺖ ﺑﺎﻛﺘﺮﻳﺎﻳﻲ ﺗﺤﺖ ﺣﺎﺩ نیز گزارش شده است. C_ANCA.

ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ مبتلا به MPA، و  ﺳﻨﺪﺭﻡ ﭼﺮﮒ - اﺷﺘﺮاﻭس، MPO اﺻﻠﻲ ﺗﺮﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ و الگوی غالب P-ANCAمی باشد. P-ANCA ﻫﻤﭽﻨﻴﻦ ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻧﻲ ﺑﺎ  اﺧﺘﻼﻻﺕ ﻏﻴﺮ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺘﻲ ﻫﻤﭽﻮﻥ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﺭﻭﺩﻩ ﺑﺰﺭﮒ، ﻛﻮﻻﻧﮋﻳﺖ اﺳﻜﻠﺮﻭﺯ اﻭﻟﻴﻪ، ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻛﺒﺪ، ﻛﻼﮊﻧﻮﺯﻳﺲ، ﺁﺭﺗﺮﻳﺖ ﺭﻭﻣﺎﺗﻮﻳﻴﺪ، ﺑﺪﺧﻴﻤﻲ ﻫﺎ و ﻋﻔﻮﻧﺘﻬﺎ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ. ﺩﺭ اﻳﻦ اﺧﺘﻼﻻﺕ, ﭘﺮﻭتئین ﺁﻧﻜﺎ ﺗﻘﺮﻳﺒﺎ ﻫﻤﻴﺸﻪ ﻋﻠﻴﻪ اﺟﺰاﻱ نوتروفیلی غیر از MPO هستند. ﻋﻼﻭﻩ ﺑﺮ ﻣﻴﻠﻮﭘﺮﻭاﻛﺴﻴﺪاﺯ ﭘﺮﻭتئینهاﻱ ﺩﻳﮕﺮﻱ ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﻫﺪﻑ در الگوی P_ANCA ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ ﺷﺪﻩ اﻧﺪکه شاملﻻﻛﺘﻮﻓﺮﻳﻦ, اﻻﺳﺘﺎﺯ، BPI، ﻛﺎﺗﭙﺴﻴﻦ ﺟﻲ, ﻟﻴﺰﻭﺯﻭﻡ و ﺑﺘﺎ ﮔﻠﻮﻛﻮﺭﻭﻧﻴﺪاﺯ هستند

ﮔﺎﻫﻲ، P_ANCA ﺩﺭ ﺑﻌﻀﻲ ﻻﻣﻬﺎﻱ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ ﻛﻪ ﺑﺎ ﻫﻴﭽﻴﻚ اﺯ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﺫﻛﺮ ﺷﺪﻩ ﻭاﻛﻨﺶ ﻧﺪاﺩﻩ اﻧﺪ و اﻳﻦ ﺑﻴﺎﻧﮕﺮ ﺁﻥ اﺳﺖ ﻛﻪ ﻫﻨﻮﺯ ﺗﻤﺎﻣﻲ ﺳﻴﺴﺘﻤﻬﺎﻱ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ- ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻱ ﻫﺎﻱ ﻣﺮﺑﻮﻃﻪ ﻛﺸﻒ ﻧﺸﺪﻩ اﻧﺪ.

 

ﻋﻼﻳﻢ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺘﻬﺎ

ﻣﻬﻤﺘﺮﻳﻦ ﻋﻼئم ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ  واسکولیت های مرتبط  ﺑﺎ ANCA ﺧﻮﻥ ﺭﺳﺎﻧﻲ ﻧﺎﻗﺺ ﺑﻪ اﻧﺪاﻡ ﻳﺎ ﺗﺸﻜﻴﻞ ﺁﻧﻮﺭﻳﺴﻢ (ﺭﮒ ﺑﺮﺁﻣﺪﮔﻲ) و ﺧﻮﻧﺮﻳﺰﻱ ﺑﻌﻠﺖ ﺗﺨﺮﻳﺐ ﺭﮔﻬﺎﻱ ﺧﻮﻧﻲ است.

WG ﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻮﻣﺎﺗﻮﺯ ﻣﺰﻣﻦ ﺗﺐ ﺩاﺭ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ ﻛﻪ اﺻﻮﻻ ﺩﺭ ﻧﺎﺯﻭﻓﺎﺭﻧﻜﺲ، ﺭﻳﻪ ﻫﺎ و ﻛﻠﻴﻪ ﻫﺎ اﻳﺠﺎﺩ ﻣﻴﺸﻮﺩ. با معرفی C_ANCA ، ﻗﺎﺑﻠﻴﺖ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻭﮔﻨﺮ ﺳﻪ ﺑﺮاﺑﺮ ﺷﺪه اﺳﺖ. ﺑﻌﻠﺖ ویژگی ﺑﺎﻻﻱ C-ANCA،  ﺗﻌﺪاﺩ ﺗﺸﺨﻴﺼﻬﺎﻱ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺩﺭ ﻣﺮاﺣﻞ اﻭﻟﻴﻪ و ﻣﻮاﺭﺩ ﺳﻘﻄ ﺟﻨﻴﻦ ناشی از WG، ﺑﻂﻮﺭ ﭘﻴﻮﺳﺘﻪ اﻓﺰاﻳﺶ ﻳﺎﻓﺘﻪ اﺳﺖ.

ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ ﻳﻚ اﻟﺘﻬﺎﺏ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻧﻔﺮﻳﺘﻲ ﺑﺎ ﺩﺭﮔﻴﺮﻱ ﺭﻳﻪ ﻫﺎ و ﺑﺎ ﻣﺸﺨﺼﻪ ﺧﻮﻧﺮﻳﺰﻱ ﺑﺼﻮﺭﺕ ﺗﺮﺷﺨﺎﺕ ﺧﻮﻧﻲ است ﻛﻪ  می تواندﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ ﺳﻴﺪﺭﻭﺯﻳﺲ ﺭﻳﻪ ﮔﺮﺩﺩ. ﺁﻧﺘﻲ بادی ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ غشای پایه گلومرولی Glomeroul basement membrane (GBM)،  ﻳﻚ ﻧﺸﺎﻧﻪ ﺑﺮاﻱ ﺗﻤﺎﻣﻲ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺘﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ GBM  اﺯ ﺟﻤﻠﻪ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ ﻣﻴ ﺒﺎﺷﺪ.  ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺘﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪGBM ﺣﺪﻭﺩ 0.5-0.2% اﺯ ﻛﻞ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺘﻬﺎ ﺭا ﺷﺎﻣﻞ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ. ﺩﺭ مواردی که ﺭﻳﻪ ﻫﺎ ﺩﺭﮔﻴﺮ ﻧﻤﻴﺒﺎﺷﻨﺪ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ علیه GBM  ﺩﺭ 60% ﺗﻤﺎﻡ ﺳﺮﻣﻬا و ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﺑﺎ ﺩﺭﮔﻴﺮﻱ ﺭﻳﻪ ﻫﺎ ﺩﺭ 90-80% موارد ﻭﺟﻮﺩ ﺩاﺭﻧﺪ. ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ GBM ﺑﺎﻳﺪ در ﺗﻤﺎﻣﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭانی ﻛﻪ نقص ﻋﻤﻠﻜﺮﺩ ﻛﻠﻴﻪ  دارند  ﻣﻮﺭﺩ ﺑﺮﺭﺳﻲ ﻗﺮاﺭ ﮔﻴﺮﺩ. در سندرم گودپاسچر ﺗﺸﺨﻴﺼﻬﺎﻱ اﻭﻟﻴﻪ اﺯ اﻫﻤﻴﺖ ﺯﻳﺎﺩﻱ ﺑﺮﺧﻮﺭﺩاﺭ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ در غیر این صورت بیماریﺑﺴﺮﻋﺖ ﭘﻴﺸﺮﻓﺖ ﻣﻴﻜﻨﺪ.

ﻣﺸﺨﺼﻪ اﺧﻴﺮ ﺑﺮاﻱ ﺗﺸﺨﻴﺺ WG, MPA ، ﺳﻨﺪﺭﻡ ﭼﺮﮒ - اﺷﺘﺮاﻭﺱ و ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ ﺑﺮ ﭘﺎﻳﻪ ﺑﺎﻓﺖ ﺷﻨﺎﺳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ و ﺑﺮﺭﺳﻲ ﭘﺮﻭتئین ANCA  در این مورد نقشی ندارد. اﻣﺎ, از آنجایی که نتایج ﺑﺎﻓﺖ ﺷﻨﺎﺳﻲ ﻫﻤﻴﺸﻪ ﻗﻂﻌﻲ ﻧﻴﺴﺖ،ﭘﺰﺷﻜﺎﻥ بررسی ANCA ﺭا ﺑﺮاﻱ ﻛﻤﻚ ﺑﻪ ﺗﺎﻳﻴﺪ و ﺗﻤﺎﻳﺰﺩاﺩﻥ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴت ﺭﮔﻬﺎﻱ ﻛﻮﭼﻚ و ﺯﻳﺮ ﻧﻆﺮ ﮔﺮﻓﺘﻦ ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺑﻜﺎﺭ ﻣﻴﮕﻴﺮﻧﺪ. ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺩﻳﮕﺮﻱ ﻫﻤﭽﻮﻥ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﺭﻭﺩﻩ ﺑﺰﺭﮒ،  اﻟﺘﻬﺎﺏ ﻣﺠﺎﺭﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ , ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩ اﻳﻤﻦ ﻛﺒﺪ, ﺳﻨﺪﺭﻡ ﻓﻠﺘﻲ ) ﺑﻪ مجموعه آرتریت روماتوئید، بزرگی طحال و کاهش نوتروفیلها گفته می‌شود)، اﺳﻠﻜﻠﺮﻭﺩﺭﻣﺎ و ﺳﻴﺴﺘﻤﻴﻚ ﻟﻮﭘﻮﺱ اﺭﻳﺘﻤﺎﺗﻮﺯ ﺗﻌﻴﻴﻦ ANCA، ﺑﺮاﻱ ﻛﻤﻚ ﺑﻪ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻳﺎ ﺑﺮاﻱ ﺗﻬﻴﻪ اﻃﻼﻋﺎﺕ اﺿﺎﻓﻲ ﺗﻮﺻﻴﻪ ﻣﻴﺸﻮﺩ.

ﺗﻤﺎﻣﻲ اﺗﻮﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ گرانول های ستوپلاسمی نوتروفیل ها بوسیله اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ،  قابل ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ است. بیانیه نشست بین المللی ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮﻱ ANCA، روش اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ و ﺗﺎﻳﻴﺪ ﺳﺮﻣﻬﺎﻱ ﻣﺜﺒﺖ ﺭا ﺑﻮﺳﻴﻠﻪ اﻻﻳﺰا را ﺗﻮﺻﻴﻪ ﻣﻴﻨﻤﺎﻳﺪ. اﺳﺘﻔﺎﺩﻩ اﺯ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ و یا اﻻﻳﺰا ﺑﻪ ﺗﻨﻬﺎﻳﻲ ﻧﺘﺎﻳﺞ ﺗﺸﺨﻴﺼﻲ ﻣﻂﻠﻮﺑﻲ ﺭا در ﺑﺮ نداشته اﺳﺖ. ﺩﺭ ﻣﻘﺎﻳﺴﻪ, ﺗﺮﻛﻴﺐ ﻫﺮ ﺩﻭ ﺭﻭﺵ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ و اﻻﻳﺰا, ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﺭﻭﺵ اﻳﻤﻮﻧﻮﺑﻼﺕ ﺣﺪﻭﺩا 99% ویژگی ﺑﺮاﻱ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ ﺭﮔﻬﺎﻱ ﻛﻮﭼﻚ ﻧﺸﺎﻥ ﺩاﺩﻩ اﺳﺖ. ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎﺩ اﺯ اﻳﻦ ﺭﻭﻧﺪ، ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ در ﺗﺸﺨﻴﺼ مراحل اولیه WGو MPA ، ﺑﺘﺮﺗﻴﺐ 73% و 67% ﺑﻮﺩﻩ اﺳﺖ.

ﺗﻌﻴﻴﻦ ANCA ﻫﻢ ﺑﺮاﻱ ﺗﺸﺨﻴﺺ و ﻫﻢ ﺑﺮاﻱ ﻛﻨﺘﺮﻝ WGو MPA ﻣﻔﻴﺪ و ﻣﻮﺛﺮ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺳﻂﺢ ANCA ﻣﻌﻤﻮﻻ ﺩﺭ ﺣﻴﻦ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺑﺎﻻ رفته و ﺑﺎ ﺩﺭﻣﺎﻥ ﭘﺎﻳﻴﻦ ﻣﻲ ﺁﻳﺪ و ﻣﻌﻤﻮﻻ ﻗﺒﻞ از ﻋﻮﺩ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ شروع بهاﻓﺰاﻳﺶ می کند. ﻣﻮاﺭﺩ ﺯﻳﺎﺩﻱ اﺯﻫﻢ ﺧﻮاﻧﻲ ﺗﻴﺘﺮ ANCA و ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺗﻮﺳﻄ ﺗﻌﺪاﺩ ﺯﻳﺎﺩﻱ اﺯ ﺩاﻧﺸﻤﻨﺪاﻥ و ﻣﺤﻘﻘﺎﻥ اﺭائه ﺩاﺩﻩ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ. اﻣﺎ, اﻓﺰاﻳﺶ ﺗﻴﺘﺮ ANCA جهت پیش بینی ﻋﻮد ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ چندان ﻗﺎﺑﻞ اﻋﺘﻤﺎﺩنیست. ﻧﻘﺶ ANCA  ﺑﺮاﻱ کنترل ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭان ﺩاﺭاﻱ ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ و اﻫﻤﻴﺖ ﺗﻐﻴﻴﺮ ﺗﻴﺘﺮ ANCA ﻫﻤﭽﻨﺎﻥ ﻧﺎﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﺑﺎﻗﻲ ﻣﺎﻧﺪﻩ اﺳﺖ.

ﺑﻪ ﻣﻮاﺯاﺕ تشخیص ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎی ضد MPO،PR3  و GBM ، ﺁﺯﻣﺎﻳﺶ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﺑﺮاﻱ ﺗﻌﻴﻴﻦ ANCA و GBM  ﻫﻤﻴﺸﻪ ﺑﺎﻳﺪ اﻧﺠﺎﻡ ﭘﺬﻳﺮﺩ. اﻳﻦ ﺭﻭﺵ ﺑﺎﻋﺚ اﻃﻤﻴﻨﺎﻥ ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ ﺟﻮاﺑﻬﺎ ﺑﺨﺼﻮﺹ ﺟﻮاﺑﻬﺎﻱ ﻣﺜﺒﺖ و ﻣﻨﻔﻲ ﻛﺎﺫﺏ ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ. ﻋﻼﻭﻩ ﺑﺮاﻳﻦ،  ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎﺩ اﺯ ﺭﻭﺵ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮئوﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ، ﻣﺤﺪﻭﺩﻩ ﻭﺳﻴﻌﺘﺮﻱ اﺯ حضور ANCA ﻗﺎﺑﻞ تشخیص ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ.

ﺗﻌﻴﻴﻦ P-ANCA ﻫﻤﻴﺸﻪ ﻧﻘﺶ ﻣﻬﻤﻲ ﺩﺭ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺳﺮﻭﻟﻮﮊﻳﻜﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎی اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﻣﺰﻣﻦ ﺭﻭﺩﻩ ﺑﺰﺭﮒ، ﻛﻮﻟﻴﺖ اﻭﻟﺴﺮاﺗﻴﻮ و ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻛﺮﻭﻥ، ﻫﻤﺮاه ﺑﺎ اﺗﻮﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ ﺑﺨﺶ ﺑﺮﻭﻥ ﺭﻳﺰ ﻃﺤﺎﻝ و اﺗﻮﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ ﮔﺎﺑﻠﺖ ﺭﻭﺩﻩ  ﺑﺎﺯﻱ می ﻜﻨﺪ.

 

درمان واسکولیت

واسکولیت ممکن است قسمت‌های مختلفی از بدن (پوست، مفاصل، کلیه و ریه‌ها) را درگیر کند. پیش آگاهی کلی، بسته به بافت مبتلا و شدت بیماری متفاوت است و به این ترتیب درمان بسته به شدت بیماری واسکولیت و ارگان‌های درگیر متغیر خواهد بود. درمان‌ها عموماً به سمت توقف التهاب و سرکوب سیستم ایمنی بدن است. به طور معمول، داروهای کورتیکو استروئیدی  مانند پردنیزولون استفاده می‌شود. علاوه بر این، سایر داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید (Cytoxan)  نیز تجویز می شود. همچنین ممکن است در موارد ابتلای اندام‌های بدن (مانند قلب و ریه‌ها) در زمان فعال بودن بیماری، نیاز به درمان‌های خاص پزشکی باشد.

 

 

منبع: EUROIMMUN