علائم و نشانه های سندرم استیون جانسون شامل موارد زیر است:

• تب

• درد بسیار زیاد در پوست

• بثورات پوستی قرمز یا بنفش

• تاول های روی پوست و غشاهای مخاطی دهان ، بینی ، چشم ها و دستگاه تناسلی

• دهان و گلو درد

• خستگی

• سرفه کردن

• سوزش چشم یا کاهش بینایی

 

علت این بیماری چیست؟

سندرم استیون-جانسون یک واکنش نادر و غیرقابل پیش بینی است. ممکن است پزشک نتواند علت دقیق آن را تشخیص دهد، اما معمولاً این بیماری توسط یک دارو یا عفونت ایجاد می شود. واکنش به دارو ممکن است هنگام استفاده از آن یا دو هفته پس از قطع مصرف آن شروع شود.

 

داروهایی که می توانند باعث سندرم استیون-جانسون شوند عبارتند از:

• داروهای خاصی مانند لاموتریژین ، کاربامازپین ، آلوپورینول ، آنتی بیوتیک های سولفونامید و نویراپین است.

• داروهای ضد نقرس، مانند آلوپورینول

• داروهایی مورد استفاده در پرتو درمانی داروهای درمان تشنج و بیماری روانی

• داروهای ضد درد مانند استامینوفن (تیلنول) ، ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB ،) و ناپروکسن سدیم (Aleve)

• داروهایی برای مقابله با عفونت ، مانند پنی سیلین

 

عفونت هایی که می توانند باعث سندرم استیون-جانسون شوند عبارتند از:

• ویروس تبخال (تبخال یا هرپس زوستر)

• ذات الریه

• اچ آی وی

• هپاتیت A

• عفونت هایی مانند مایکوپلاسما پنومونیه و سیتومگالوویروس

 

عواملی که خطر ابتلا به سندرم استیون-جانسون را افزایش می دهد عبارتند از:

• عفونت اچ آی وی. در بین مبتلایان به HIV ، شیوع سندرم استیون-جانسون تقریباً 100 برابر بیشتر از دیگران است.

• سیستم ایمنی ضعیف. اگر سیستم ایمنی ضعیفی دارید ، ممکن است خطر ابتلا به سندرم استیون-جانسون افزایش یابد. سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تأثیر پیوند عضو HIV / AIDS و بیماری های خود ایمنی ضعیف شود

• سابقه سندرم استیون-جانسون. اگر به این بیماری از نظر دارویی دچار شده اید ، در صورت استفاده مجدد از این دارو در معرض عود مجدد هستید.

• سابقه خانوادگی سندرم استیون-جانسون. اگر یکی از اعضای خانواده مبتلا به سندرم استیونس-جانسون یا بیماری مرتبط با آن به نام نکرولیز اپیدرمی سمی شود ،ممکن است شما هم مستعد ابتلا به سندرم استیون-جانسون نیز باشید.

• ژن HLA-B * 1502. اگر ژنی به نام HLA-B 1502 دارید ، احتمال ابتلا به سندرم استیون-جانسون را افزایش داده اید ، خانواده هایی با تبار چینی ، آسیای جنوب شرقی یا هندی به احتمال زیاد این ژن را حمل می کنند.

• اگر داروهای خاصی را برای تشنج ، نقرس یا بیماری روانی مصرف می کنید.

 

عوارض سندرم استیون-جانسون شامل موارد زیر است:

• عفونت ثانویه پوست (سلولیت). سلولیت می تواند منجر به عوارض خطرناکی از جمله سپسیس شود.

• عفونت خون (سپسیس). سپسیس هنگامی رخ می دهد که باکتری های ناشی از یک عفونت وارد جریان خون شده و در بدن پخش می شود. سپسیس یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدیدکننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی اعضای بدن شود.

• مشکلات چشم. بثورات ناشی از سندرم استیون-جانسون می تواند منجر به التهاب در چشم شود. در موارد خفیف ، این ممکن است باعث سوزش و خشکی چشم شود. در موارد شدید ، می تواند منجر به آسیب دیدگی و زخم گسترده بافت شود که منجر به اختلال در بینایی و به ندرت کوری می شود.

• درگیری ریه: این بیماری ممکن است منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.

• آسیب دائمی پوست. ماندگاری مشکلات پوستی ممکن است باعث ریزش موها شود و ممکن است ناخنها به طور طبیعی رشد نکند.

 

روش های پیشگیری از سندرم استیون-جانسون

قبل از مصرف داروهای خاص، سابقه ژنتیکی را در نظر بگیرید. به خصوص اگر اهل تبار چینی ، آسیای جنوب شرقی یا هندی هستید.

 قبل از مصرف کاربامازپین با پزشک خود مشورت کنید. این دارو برای درمان صرع ، اختلال دو قطبی مصرف می شود.

 افراد مبتلا به ژن به نام HLA-B * 1502 در صورت مصرف این دارو ، خطر ابتلا به سندرم استیون-جانسون را افزایش می دهند.

 

آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص سندرم استیون-جانسون شامل موارد زیر است:

• معاینه بدنی. پزشکان اغلب می توانند براساس سوابق پزشکی و معاینه بدنی ، سندرم استیونس-جانسون را تشخیص دهند.

• بیوپسی پوست برای تأیید تشخیص ، و رد دلایل احتمالی ، پزشک ممکن است یک نمونه از پوست را برای آزمایشگاه (بیوپسی) ارسال کند.

• تصویربرداری بسته به علائم پزشک ممکن است شما را تحت معاینه اشعه X قفسه سینه قرار دهد

• آزمایش خون برای تأیید عفونت یا دلایل احتمالی دیگر استفاده می شوند.

 

داروهای مورد استفاده در درمان سندرم استیون-جانسون شامل موارد زیر است:

• درمان معمولاً در بیمارستان مانند بخش سوختگی یا بخش مراقبت ویژه انجام می شود.

• داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی.

• دارو برای کاهش التهاب چشم و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی).

• در صورت لزوم آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت.

• بسته به شدت ، سایر داروهای سیستمیک را نیز می توان در نظر گرفت ، از جمله استروئیدهای خوراکی ، گلوبولین ایمنی و سایر داروهای مرتبط با ایمنی

• اگر دلیل اصلی سندرم استیون-جانسون از بین برود، ممکن است طی چند روز پوست جدید در منطقه آسیب دیده رشد کند. و در موارد شدید ، بهبودی کامل ممکن است چندین ماه طول بکشد.

منابع:

syndrome/toxic epidermal necrolysis". Genetics Home Reference. July 2015. Archived from the original on 27 April 2017. Retrieved 26 April 2017.

Jump up to:a b c d e f g h i j k l "Stevens-Johnson syndrome". GARD. Archived from the original on 28 August 2016. Retrieved 26 August 2016.